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담도폐쇄증이란 간 바깥쪽에 위치한 담도가 태아기부터 서서히 폐쇄되어 가는 질환이다. 신생아 황달이 2주 이상 지속되는 경우 의심해볼 수 있으며, 치료하지 않는 경우 간섬유화, 간경화, 간기능 부전 등으로 생후 2세 이전에 사망할 수 있는 치명적인 질환이다.
Q. 신생아 담도폐쇄증의 원인은 무엇이며, 후천적인 요인으로도 담도폐쇄증이 올 수 있는지?
신생아 담도폐쇄증의 원인은 아직 명확히 규명되어 있지 않지만 자가면역성 질환의 가능성이 있다고 보고 있다. 어떤 규명되지 못한 원인으로 인해 세포면역기전이 담도 상피세포를 공격해 담도가 파괴되면서 염증을 유발시키며 간문맥주위의 섬유화를 일으킨다고 보고 있다.
후천적인 요인으로는 담도 내 결석이나 담관조양 등이 이런 경우에 속하는데 엄밀히 말하자면 이는 신생아 담도폐쇄증과는 다른 형태의 질환이다. 신생아 담도폐쇄증은 태아기부터 아기의 담도 자체가 제대로 형성이 안 되는 질환인 반면 후천적으로 발생하는 담관 결석이나 담관 종양의 경우 대개 정상적으로 형성돼 담도에서 발생, 담도의 내강을 서서히 폐쇄시키는 질환이다.
Q. 신생아 담도폐쇄증의 치료는 어떻게 되나?
대개 카사이 수술이라는 수술을 먼저 시행한다. 이는 섬유화돼 제 기능 못하는 간 바깥쪽 담도를 제거하고 간과 소장을 바로 연결해 담즙이 장으로 배출될 수 있도록 만들어주는 수술법이다. 하지만 카사이 수술 후에도 경과가 좋지 않아 황달이 지속되거나 간 기능이 계속해서 나빠지는 경우 간이식을 시행하게 된다.
Q. 성인과 비교해 신생아 담도폐쇄증 수술의 어려운 점은?
담도폐쇄증 뿐만 아니라 대부분의 신생아 수술은 성인보다는 어려운 편이다. 소아의 모든 장기구조물들이 성인에 비해 크기가 작아 매우 정교한 술기를 요구하며, 작은 움직임에도 의도치 않게 주위 장기의 손상이 유발할 가능성이 성인에 비해 높다. 특히 소아 담도폐쇄증 수술은 환자의 연령이 낮고, 수술 부위에 중요한 혈관이 위치하고 있어 혈관 손상 없이 안전하게 수술하기 위해서는 고도의 집중력과 술기를 요구한다.
Q. 수술을 받아도 결국 간이식을 해야 하는가?
카사이 수술의 성적을 보면 약 50-80%의 환자가 10년 이상 간이식 수술 없이 양질의 삶을 살아가고 있다. 하지만 이들 생존 환자의 약 70%에서는 지속적인 간섬유화 등의 간 손상이반복되는 담관염이 발생할 수 있다. 간섬유화로 인한 정맥류 출혈, 복수, 간성 뇌질환 성장장애가 발생하거나 난치성 담관염이 지속되는 경우에는 간이식이 필요하다.
Q. 극중 익순은 수술을 받았음에도 불구하고 군인까지 되었다. 향후 관리는 어떻게 해야 하나?
극중 익순은 카사이 수술을 받은 것으로 보이며 익순의 경우 간이식 없이 성인까지 잘 성장한 케이스다. 하지만 담관염 및 간경화는 계속해서 진행될 수 있어 정기적인 영상검사 및 혈액검사를 진행해야 하며 만약 간섬유화의 징후가 보인다면 간이식을 고려해야 할 것으로 보인다.
